Редкий случай верхушечной формы гипертрофической кардиомиопатии с внутрижелудочковой обструкцией у ребенка

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется первичной гипертрофией миокарда при отсутствии других причин этого, в частности артериальной гипертензии. Представлен редкий случай верхушечной гипертрофической кардиомиопатии у девочки 7 лет с минимальными неспецифическими клиническими проявлениями (головные боли, провоцируемые нагрузками). При плановом обследовании были обнаружены типичные изменения на ЭКГ - выраженные нарушения реполяризации миокарда и глубокие (до 10 мм) отрицательные зубцы Т в грудных отведениях. Трансторакальная эхокардиография выявила локальную симметричную гипертрофию верхушечных отделов левого желудочка с нарушением их сократимости и внутрижелудочковую обструкцию с градиентом давления между верхушечным и средним отделами 30 мм рт.ст., что было подтверждено данными вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. МРТ сердца позволила установить наличие выраженной фиброзной трансформации верхушки левого желудочка. Особенностью данного случая являются детский возраст пациентки и сочетание верхушечной гипертрофии миокарда с внутрижелудочковой обструкцией.

верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия, внутрижелудочковая обструкция, эхокардиография, магнитно-резонансная томография, дети, apical hypertrophic cardiomyopathy, intraventricular obstruction, echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging, children

1. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. J.A.M.A. 2002; 287: 1308-1320.

2. Sakamoto T., Tei C., Murayama M. et al. Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy of the left ventricle. Echocardiographic and ultrasonocardiotomographic study. Jpn. Heart J. 1976; 17: 611-629.

3. Yamaguchi H., Ishimura T., Nishiyama S. et al. Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves (apical hypertrophy): ventriculigraphic and echocardiographic features in 30 patients. Am. J. Cardiol. 1979; 44: 401-412.

4. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Киев: Книга плюс, 1999. 182 с.

5. Sperling R.T., Parker J.A., Manning W.J., Danias P.G. Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical, electrocardiographic, scintigraphic, echocardiographic, and magnetic resonance imaging findings of a case. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2002; 4: 291-295.

6. Eriksson M.J., Sonnenberg B., Woo A. et al. Longterm outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 638-645.

7. Ceyhan C., Tekten T., Onbasili O.A., Ercan E. Transient ischemic attack with apical hypertrophic cardiomyopathy. Jpn. Heart J. 2003; 44: 285-289.

8. Yan L., Wang Z., Xu Z. et al. Two hundred eight patients with apical hypertrophic cardiomyopathy in China: clinical feature, prognosis, and comparison of pure and mixed forms. Clin. Cardiol. 2012; 35: 101-106.

9. Choi E.Y., Rim S.J., Ha J.W. et al. Phenotypic spectrum and clinical characteristics of apical hypertrophic cardiomyopathy: multicenter echo-Doppler study. Cardiology. 2008; 110: 53-61.

10. Stainback R.F. Apical hypertrophic cardiomyopathy. Tex. Heart Inst. J. 2012; 39: 747-749.

11. Moon J.C., Fisher N.G., McKenna W.J., Pennell D.J. Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with nondiagnostic echocardiography. Heart. 2004; 90: 645-649.

12. Hansen M.W., Merchant N. MRI of hypertrophic cardiomyopathy: part I, MRI appearances. Am. J. Roentgenol. 2007; 189: 1335-1343.

13. Kim K.H., Kim H.K., Hwang I.C. et al. Myocardial scarring on cardiovascular magnetic resonance in asymptomatic or minimally symptomatic patients with “pure” apical hypertrophic cardiomyopathy. J. Cardiovasc. Magn. Reson. 2012; 14: 52.

14. Falicov R.E., Resnekov L., Bharati S., Lev M. Midventricular obstruction: A variant of obstructive cardiomyopathy. Am. J. Cardiol.1976; 37: 432-437.

15. Wigle E.D. Cardiomyopathy: the diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Heart. 2001; 86: 709-714.

16. Джанашия П.Х., Круглов В.А., Назаренко В.А., Николенко С.А. Кардиомиопатии и миокардиты. М.: РГМУ, 2000. 110 с.

17. Hansen M.W., Merchant N. MRI of hypertrophic cardiomyopathy. Part 2: Differential diagnosis, risk stratification, and posttreatment MRI appearances. Am. J. Roentgenol. 2007; 189: 1344-1352.

18. Cisneros S., Duarte R., Fernandez-Perez G.C. et al. Left ventricular apical diseases. Insights Imaging. 2011; 2: 471-482.

19. Maron M.S., Finley J.J., Bos J.M. et al. Prevalence, clinical significance, and natural history of left ventricular apical aneurysms in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2008; 118: 1541-1549.