Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени. Анализ литературы и собственных наблюдений

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени (ЭГЭП) – редкое (1 случай на 1 000 000 человек) первичное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. ЭГЭП является наиболее агрессивным представителем семейства гемангиоэндотелиом по метастатическому потенциалу и частоте рецидивов, и в этом отношении чаще близка к ангиосаркоме.

Цель исследования: обобщение собственного опыта в сопоставлении с данными литературы и описание ранее не исследованного симптома этого заболевания.

Материал и методы. Нами было изучено 5 случаев ЭГЭП, подтвержденных гистологическим исследованием. Всем пациентам была выполнена компьютерная томография с болюсным контрастированием по стандартной методике.

Результаты. При анализе полученных изображений выявлялись симптомы, характерные для данной патологии, такие как локальное втяжение контура печени, специфический паттерн контрастирования – “леденец на палочке”. Нами был выявлен еще один новый симптом – “четок”, который имелся у 4 из 5 пациентов. У 3 из 5 пациентов данный симптом позволил уверенно определить природу заболевания до гистологического исследования.

Заключение. ЭГЭП – редкое заболевание, в силу своей редкости и сходства с другими очаговыми поражениями печени вызывающее диагностические затруднения. В лучевой диагностике ЭГЭП целесообразно ориентироваться на достаточно специфичные симптомы: втяжение контура, “леденец на палочке” и “четки”.

1. Weiss S.W., Enzinger F.M. Epithelioid hemangio endothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer. 1982; 50: 970–981. https://doi.org/10.1002/1097-0142(19820901)50:5<970::aidcncr2820500527>3.0.co;2-z

2. Dail D.H., Liebow A.A. Intravascular bronchioalveolar tumor. Am. J. Pathol. 1975; 78: 6a–7a.

3. Lau K., Massad M., Pollak C., Rubin C., Yeh J., Wang J., Edelman G., Yeh J., Prasad S., Weinberg G. Clinical patterns and outcome in epithelioid hemangioendo thelioma with or without pulmonary involvement. Chest. 2011; 140: 1312–1318. https://doi.org/10.1378/chest.11-0039

4. Rock M.J., Kaufman R.A., Lobe T.E., Hensley S.D., Moss M.L. Epithelioid hem angioendothelioma of the lung (intravascular bron chiolo alveolar tumor) in a young girl. Pediatr. Pulmonol. 1991; 11: 181–186. https://doi.org/10.1002/ppul.1950110217

5. Einsfelder B., Kuhnen C. Epithelioid hemangioendotheli oma of the lung (IVBAT) – clinicopathological and immuno histo chemical analysis of 11 cases (In German). Pathologe. 2006; 27: 106–115. https://doi.org/10.1007/s00292-006-0817-2

6. Serafinska S., Smolinski P., Inglot M., Krysztof S. Fulminant Hemangioendothelioma course – a case report. E&C Hepatology. 2005; 1 (2): 113–116.

7. Ishak K.G., Sesterhenn I.A., Goodman Z.D., Rabin L., Stromeyer F.W. Epitheliod hemangioendothelioma of the liver: a clinic-pathologic and follow up study of 32 cases. Hum. Pathol. 1984; 15: 839–852. https://doi.org/10.1016/s0046-8177(84)80145-8

8. Terada T., Nakanuma Y., Hoso M. et al. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma in primary biliary cirrhosis (Letter). Gastroenterology. 1989; 97: 810–811. https://doi.org/10.1016/0016-5085(89)90675-6

9. Щеголев А.И., Тинькова И.О., Мишнев О.Д. Классификация и морфологическая характеристика опухолей печени: злокачественные неэпителиальные опухоли (лекция). Медицинская визуализация. 2006; 5: 40–48.

10. Tiu C.M., Chou Y.H., Wang H.T., Chang T. Epithelioid hemangioendothelioma of spleen with intrasplenic metastasis: ultrasound and computed-tomography appearance. Comput. Med. Imaging Graph. 1992; 16: 287–290. https://doi.org/10.1016/0895-6111(92)90032-5

11. Marchiano D., Fisher F., Hofstetter S. Epithelioid hemangioendothelioma of the heart with distant metastases. A case report and literature review. J. Cardiovasc. Surg. (Torino). 1993; 34: 529–533.

12. Kamath S.M., Nagaraj H.K., Mysorekar V.V. Hepatic and adrenal hemangioendothelioma-a case report. J. Clin. Diagn. Res. 2013; 7: 2583–2584. https://doi.org/10.7860/jcdr/2013/6808.3620

13. Mehrabi A., Kashfi A., Fonouni H., Schemmer P., Schmied B.M., Hallscheidt P., Schirmacher P., Weitz J., Friess H., Buchler M.W., Schmidt J. Primary malignant hepatic epithelioid hemangioendothelioma: A comprehensive review of the literature with emphasis on the surgical therapy. Cancer. 2006; 107: 2108–2121. https://doi.org/10.1002/cncr.22225

14. Grotz T.E., Nagorney D., Donohue J., Que F., Kendrick M., Farnell M., Harmsen S., Mulligan D., Nguyen J., Rosen Ch., Reid-Lombardo K.M. Hepatic epithelioid haemangioendothelioma: is transplantation the only treatment option? HPB (Oxford). 2010; 12 (8): 546–553. https://doi.org/10.1111/j.1477-2574.2010.00213.x

15. Поршенников И.А., Быков А.Ю., Павлик В.Н., Щекина Е.Е., Белобородов К.Ю., Грязнов К.А., Лащенкова Е.В., Павлова Т.Н. Трансплантация печени при эпителиоидной гемангиоэндотелиоме с канцероматозом брюшной полости: клиническое наблюдение. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2013; 15 (4): 104–111. https://doi.org/10.15825/1995-1191-2013-4-104-111

16. Sumrall A., Fredericks R., Berthold A., Shumaker G. Lenalidomide stops progression of multifocal epithelioid hemangioendothelioma including intracranial disease. J. Neurooncol. 2010; 97: 275–277. https://doi.org/10.1007/s11060-009-0017-z

17. Paccalin J., Leger M., Pautrat J.M. et al. Hemangio endotheliome malin du foie chez l’adulte. Bordeaux Med. 1979; 12: 801–805.

18. Makhlouf H.R., Ishak K.G., Goodman Z.D. Epitheliod hemangioendothelioma of the liver: a clinicopathologic study of 137 cases. Cancer. 1999; 85: 562–582. https://doi.org/10.1002/(sici)1097-0142(19990201)85:3<562::aid-cncr7>3.0.co;2-t

19. d'Annibale M., Piovanello P., Carlini P., Del Nonno F., Sciarretta F., Rossi M., Berloco P., Iappelli M., Lonardo M.T., Perrone R., Donnorso R. Epithelioid hemangio endothelioma of the liver: case report and review of the literature. Transplant. Proc. 2002; 34: 1248–1251. https://doi.org/10.1016/s0041-1345(02)02751-3

20. Fukayama M., Nihei Z., Takizawa T., Kawaguchi K., HaradaH., Koike M. Malignant epithelioid hemangioendothelioma of the liver, spreading through the hepatic veins. Virchows Arch. A. Pathol. Anat. Histopathol. 1984; 404: 275–287. https://doi.org/10.1007/bf00694893

21. Radin D.R., Craig J.R., Colletti P.M., Ralls P.W., Halls J.M. Hepatic epi theli oid hemangioendothelioma. Radiology. 1988; 169: 145–148. https://doi.org/10.1148/radiology.169.1.3420251

22. Furui S., Itai Y., Ohtomo K., Yamauchi T., Takenaka E., Iio M., Ibukuro K., Shichijo Y., Inoue Y. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: report of five cases. Radiology. 1989; 171: 63–68. https://doi.org/10.1148/radiology.171.1.2648478

23. Fulcher A.S., Sterling R.K. Hepatic neoplasms: computed tomography and magnetic resonance features. J. Clin. Gastroenterol. 2002; 34: 463–471. https://doi.org/10.1097/00004836-200204000-00019

24. Lyburn I.D., Torreggiani W.C., Harris A.C., Zwirewich C.V., Buckley A.R., Davis J.E., Chung S.W., Scudamore C.H., Ho S.G. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: sonographic, CT, and MR imaging appearances. Am. J. Roentgenol. 2003; 180: 1359–1364. https://doi.org/10.2214/ajr.180.5.1801359

25. Miller W.J., Dodd III G.D., Federle M.P., Baron R.L. Epithelioid hemangioendothelioma of the liver: imaging findings with pathologic correlation. Am. J. Roentgenol. 1992; 159 (1): 53–57. https://doi.org/10.2214/ajr.159.1.1302463

26. Pavan H., Varghese J., Harika K., Vij M., Jayanthi V., Rela M. Malignant Hepatic Epithelioid Hemangio endothelioma with Villaret Syndrome. J. Clin. Exp. Hepatol. 2017; 7 (1): 68–70. https://doi.org/10.1016/j.jceh.2016.09.006

27. Zhou L., Cui M.Y., Xiong J., Dong Z., Luo Y., Xiao H., Xu L., Huang K., Li Z.P., Feng S.T. Spectrum of appearances on CT and MRI of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. BMC Gastroenterol. 2015; 15: 69. https://doi.org/10.1186/s12876-015-0299-x

28. Studer L.L., Selby D.M. Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma. Arch. Pathol. Lab. Med. 2018; 142 (2): 263–267. https://doi.org/10.5858/arpa.2016-0171-RS.

29. Yanlin T., Xiaohuang Y., Chuning D., Zhe X., Hongbo Zh., Yunhua W. Diffuse hepatic epithelioid hemangio endothelioma with multiple splenic metastasis and delayed multifocal bone metastasis after liver transplantation on FDG PET/CT images. Case Rep. Med. 2018; 97 (22): p e10728. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000010728

30. Lai Q., Feys E., Karam V., Adam R., Klempnauer J., Oliverius M., Mazzaferro V., Pascher A., Remiszewski P., Isoniemi H., Pirenne J., Foss A., Ericzon B.G., Markovic S., Lerut J.P. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma and adult liver transplantation. Transplantation. 2017; 101 (3): 555–564. https://doi.org/10.1097/tp.0000000000001603

31. Lyburn I.D., Torreggiani W.C., Harris A.C., Zwirewich Ch.V., Buckley A.R., Davis J.E., Chung S.W., Scudamore C.H., Ho S.G. Hepatic epithelioid hemangioendothelioma: sono graphic, CT, and MR Imaging appearances. Am. J. Roentgenol. 2003; 180: 1359–1367. https://doi.org/10.2214/ajr.180.5.1801359

32. Alomari A.I. The lollipop sign: a new cross-sectional sign of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Eur. J. Radiol. 2006; 59(3): 460–464. https://doi.org/10.1016/j.ejrad.2006.03.022